Neoplasia Pseudopapilífera Sólida de Pâncreas (Tumor de Frantz): Relato de Caso / Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas (Frantz's Tumor): Case Report / Neoplasia Sólida-Pseudopapilar de Páncreas (Tumor de Frantz): Relato de Caso

Introdução: A neoplasia pseudopapilífera sólida de pâncreas (tumor de Frantz) é muito rara e representa menos de 1% de todos os tumores pancreáticos. Relato do caso: Paciente do sexo feminino, 48 anos, internada para investigação de massa intra-abdominal de etiologia a esclarecer. Foi submetida a tratamento cirúrgico com sucesso na ressecção tumoral e não apresentou complicações no pós-operatório. Os pacientes usualmente tornam-se sintomáticos somente após longos períodos de evolução, quando então apresentam desconforto ou dor abdominal, ou a palpação de massas abdominais no exame físico. Para o diagnóstico, são necessários exames de imagem como ultrassonografia e tomografia computadorizada, que geralmente evidenciam volumosas massas heterogêneas intra-abdominais. É necessária a confirmação com estudo anatomopatológico e comumente estas possuem características histológicas compatíveis com tumores de baixo grau de malignidade. A ressecção cirúrgica é o tratamento recomendado e mesmo os tumores de grandes dimensões possuem chances de curas consideráveis, se for possível obter margens cirúrgicas livres. Sabe-se que a ressecção tumoral completa é associada a longos períodos de sobrevida. Conclusão: A neoplasia pseudopapilífera sólida de pâncreas (tumor de Frantz), apesar de rara, deve ser considerada no diagnóstico diferencial de tumores de pâncreas, já que o tratamento cirúrgico apresenta boas chances de cura mesmo em tumores de grandes dimensões.

Introduction: The solid pseudopapillary tumor of the pancreas (Frantz's tumor) is a neoplasm extremely rare that represents less than 1% of all the pancreatic tumors. Case report: 48 years old female patient was hospitalized with intra-abdominal mass of etiology hard to define. She was submitted to surgical treatment with successful laparotomy tumor resection and there were no postoperative complications. The patients usually become symptomatic only after long time of evolution, when they have discomfort or abdominal pain or palpation of abdominal masses during physical examination. Complementary exams like ultrasound and computed tomography are necessary to diagnosis and usually they show heterogeneous large intra-abdominal masses. It is necessary the confirmation with anatomopathological study which usually has histological characteristics compatible with low-grade malignancy. The surgical resection is the recommended treatment and even large size tumors has a considerable chance of cure if free surgical margins are obtained. It is known that complete tumoral resection is associated with long-term survival. Conclusion: The solid pseudopapillary tumor of the pancreas (Frantz's tumor), although rare, should be considered in differential diagnosis of pancreatic neoplasms because surgical treatment usually has good chances of cure even in large size tumors

Introducción: La neoplasia sólida-pseudopapilar de páncreas (tumor de Frantz) es muy extraordinaria y representa menos de 1% de todos los tumores pancreáticos. Relato del caso: Paciente do sexo femenino, 48 años, internada para investigación de masa intraabdominal de etiología a esclarecer. Fue sometida al tratamiento quirúrgico con éxito en la resección tumoral y no presentó complicaciones en el postoperatorio. Los pacientes por lo general se convierten en sintomáticos solamente después de largos períodos de evolución, cuando presentan incomodidad o dolor abdominal o existe palpación de masas abdominales en el examen físico. Para el diagnóstico son necesarios exámenes de imagen como ecografía y tomografía computarizada que generalmente demuestran voluminosas masas heterogéneas intraabdominales. Es necesaria la confirmación con examen anatomopatológico y generalmente tienen características histológicas compatibles con tumores de poco grado de malignidad. La resección quirúrgica es el tratamiento indicado y mismo tumores de grandes dimensiones poseen posibilidades de curas considerables se sea posible obtener márgenes quirúrgicas libres. Se sabe que a resección tumoral completa es asociada a largos períodos de sobrevida. Conclusión: La neoplasia sólida-pseudopapilar de páncreas o tumor de Frantz: a pesar de extraordinaria, debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de tumores de páncreas y a que el tratamiento quirúrgico presenta buenas posibilidades de cura, mismo en tumores de grandes proporciones.

Metástase em pericárdio de adenocarcinoma gástrico / Metastasis in pericardium of gastric adenocarcinoma

A incidência de metástase cardíaca varia de 6% a 20%, sendo rara sua ocorrência isolada ou como primeiro sítio de metástase. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de metástase pericárdica como sítio isolado de adenocarcinoma gástrico e fazer uma breve revisão sobre o assunto. : Paciente do sexo feminino, 68 anos, em acompanhamento médico devido a adenocarcinoma gástrico. Exames tomográficos de estadiamento não evidenciaram doença metastática e foi realizado gastrectomia subtotal a D2, com estadiamento pós operatório: T1N0M0. Em consulta de rotina, 28 meses após a cirurgia, foi observada irregularidade a ausculta do ritmo cardíaco e confirmada presença de extrassístoles frequentes ao eletrocardiograma. A Ressonância Nuclear Magnética do miocárdio mostrou a presença de massa aderida ao pericárdio sugestiva de metástase. O sítio primário mais comum advém de melanoma maligno, mas qualquer tipo de neoplasia pode cursar com metástase cardíaca. Apenas 10% dos casos de metástase cardíaca são sintomáticos, tornando difícil a suspeita clinica. O diagnóstico habitualmente é realizado por exames de imagem e o tratamento baseia-se em quimioterapia. A importância do seu reconhecimento encontra-se no fato de a terapêutica do tumor primário poder ser alterada pela sua detecção.

The incidence of cardiac metastasis varies from 6% to 20%, being rare as the first site of metastasis occurrence. The most common primary site comes from malignant melanoma, but any type of cancer may be associated with cardiac metastasis. The aim of this study was to report a case of pericardial metastasis as an isolated site of metastasis of a gastric adenocarcinoma and make a brief review on the subject. Female patient, 68 years old, on medical monitoring due to gastric adenocarcinoma. Tomographic staging examinations showed no metastatic disease and subtotal gastrectomy was performed D2 with postoperative staging T1N0M0. In a routine exam, 28 months after surgery, an irregularity of the heart rate auscultation and extra systoles on the electrocardiogram were observed. The MRI showed the presence of a myocardial mass adherent to the pericardium suggestive of metastasis. The most common primary site comes from malignant melanoma, but any type of cancer may be associated with cardiac metastasis. Only 10% of cases of cardiac metastasis are non-symptomatic, making it difficult to clinically suspect them. The diagnosis is usually made by imaging studies and the treatment is based on chemotherapy. The importance of its recognition is based on the fact that the therapy of the primary tumor can be modified by its detection. The treatment is based on chemotherapy.

Acrometástase de Carcinoma de Células Escamosas do Esôfago: Relato de Caso / Acrometastasis of Squamous Cell Carcinoma of the Esophagus: Case Report

Neoplasias metastáticas para as mãos são raras, representando aproximadamente 0,1 % de todo oenvolvimento ósseo metastático e mais excepcionalmente de tumores gastrointestinais, como o carcinoma de esôfago.Objetivo: Relatar um caso atípico de neoplasia de esôfago de células escamosas com acrometástase para mão. Relatode caso: Homem, 48 anos, com quadro clínico de disfagia progressiva. Submetido à endoscopia digestiva alta querevelou lesão ulcerada de bordas elevadas, medindo aproximadamente 12 mm no seu maior diâmetro, com biópsia,que confirmou carcinoma de células escamosas pouco diferenciado e invasor, Grau III. Realizada esofagectomia apósquimioterapia e radioterapia neoadjuvante. Após dois anos do procedimento cirúrgico, paciente evolui com edema,eritema leve e dor local em punho e mão esquerda, restringindo movimentos dos primeiro e terceiro quirodáctilos.Radiografia com extensas lesões osteolíticas, cintilografia óssea com atividade óssea aumentada. Biópsia local confirmoucarcinoma de células escamosas metastático em partes moles, de foco primário do esôfago. Conclusão: Metástaseóssea de extremidade no carcinoma de esôfago é rara. Com aumento da longevidade dos pacientes oncológicos, novaspropedêuticas devem ser discutidas na detecção precoce das metástases óssea...

Consanguinidade e síndrome de Wolfram: relato de caso / Consanguinity and Wolfram syndrome: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Wolfram (SW) é uma condição neurodegenerativa rara, progressiva e de herança autossômica recessiva, envolvendo o sistema nervoso central, nervos periféricos e tecidos neuroendócrinos. Este estudo teve por objetivo relatar um caso de SW. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 17 anos, admitido com quadro de retenção urinária, parestesias e fortes dores nos membros inferiores. Era portador de diabetes mellitus (DM) tipo 1 mal controlado negativo para anticorpos anti-GAD e anti-insulina e apresentava história familiar de consanguinidade, além de dois irmãos com DM. Durante sua avaliação, constataram-se presença de amaurose com atrofia óptica, redução da acuidade auditiva, baixa estatura, atraso puberal, distúrbios psiquiátricos e diabetes insipidus. Foi tratado de infecção urinária, porém apresentou piora súbita aos 35 dias de internação com quadro de crises convulsivas, hipotensão, insuficiência respiratória e óbito. CONCLUSÃO: O diagnóstico de SW deve ser considerado em pacientes com DM associado à atrofia do nervo óptico.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Wolfram syndrome (WS) is a rare, progressive, autosomal recessive neurodegenerative disorder, involving the central nervous system, peripheral nerves and neuroendocrine tissues. This study aimed to reporta case of WS. CASE REPORT: A male patient, aged 17, was admitted with signs of urinary retention, paresthesias and severe pain in the lower limbs. He also had poorly controlled type 1 diabetes mellitus (DM) negative for anti-GAD and anti-insulin and had a family history of consanguinity, and two brothers with DM. During his assessment, he was found to have amaurosis with optic atrophy, decreased hearing acuity, short stature, delayed puberty, psychiatric disorders and diabetes insipidus. He was treated for urinary infection, but suddenly worsened at 35 days of hospital admission, with seizures, hypotension, respiratory failure and death. CONCLUSION: The diagnosis of WS should be considered in patients with DM associated with atrophy of the optic nerve.

Síndrome de Heyde: uma exixtência duvidosa - Relato de caso / Heyde's syndrome: doubtful existence - case report

A síndrome de Heyde é caracterizada pela associação entre estenose valvar aórtica e ectasia vascular do cólon. Relata-se caso de paciente idoso, de 75 anos, internado com quadro de dor torácica anterior e crises intermitentes de dispnéia associado à anemia. O ecocardiograma evidenciou estenose aórtica e a colonoscopia confirmou angiodisplasia intestinal